所属
附属病院 講師
職名
講師
連絡先
外部リンク
モトキ タカヒロ
元木 崇裕
Motoki Takahiro
学位
学位
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Duchenne型筋ジストロフィー長期生存例における腎機能評価 （ 2020年3月 愛媛大学 ）
研究分野
研究分野
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ライフサイエンス / 胎児医学、小児成育学
論文
論文
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初発非誘発性発作時に脳波異常を認めなかった小児期発症てんかんの臨床的特徴の検討
元木 崇裕, 矢島 知里, 城賀本 敏宏, 江口 真理子
てんかん研究 42 ( 2 ) 481 - 481 2024年9月
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繰り返す焦点起始発作のため診断に難渋したDravet症候群の1例
青木 利紗, 城賀本 敏宏, 矢島 知里, 元木 崇裕, 江口 真理子
てんかん研究 42 ( 1 ) 71 - 72 2024年6月
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Caregivers’ perspectives on disaster preparedness and evacuation plan for children relying on home ventilators or home oxygen
Manami Mizumoto, Toshihiro Jogamoto, Junki Mizumoto, Takahiro Motoki, Marina Yano, Masahito Honda, Mika Kawabe, Chiya Kikuchi, Hitomi Hino, Osamu Matsuda, Mariko Eguchi
International Journal of Disaster Risk Reduction 104534 - 104534 2024年5月
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新規抗てんかん薬も含めたてんかん薬物治療終結後の再発例の検討
元木 崇裕, 矢島 知里, 城賀本 敏宏, 江口 真理子
てんかん研究 41 ( 2 ) 419 - 419 2023年9月
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生後3ヵ月よりヌシネルセン投与を開始され5年が経過した脊髄性筋萎縮症1型の運動および知的発達評価の問題点
元木 崇裕, 矢島 知里, 城賀本 敏宏, 宮田 豊寿, 日野 ひとみ, 江口 真理子
脳と発達 55 ( Suppl. ) S323 - S323 2023年5月
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オナセムノゲンアベパルポベクによる血栓性微小血管症を発症し,頻回の血漿交換を含めた集学的治療により回復したSMA2型の1例
城賀本 敏宏, 渡邊 祥二郎, 矢島 知里, 元木 崇裕, 江口 真理子
脳と発達 55 ( Suppl. ) S324 - S324 2023年5月
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ゾルゲンスマ投与後2年経過を追えた脊髄性筋萎縮症I型の1例
城賀本 敏宏, 矢島 知里, 元木 崇裕, 江口 真理子
脳と発達 54 ( 6 ) 455 - 455 2022年11月
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呼吸不全で発症した高アンモニア血症に対して持続血液透析と薬物療法で救命しえたCPS1欠損症の一例
岩田 はるか, 勢井 友香, 矢島 知里, 元木 崇裕, 濱田 淳平, 渡邊 祥二郎, 村尾 紀久子, 太田 雅明, 高田 秀実, 江口 真理子
日本先天代謝異常学会雑誌 38 207 - 207 2022年10月
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Changes in the Incidence of Infantile Spinal Muscular Atrophy in Shikoku, Japan between 2011 and 2020 査読
Kentaro Okamoto, Hisahide Nishio, Takahiro Motoki, Toshihiro Jogamoto, Kaori Aibara, Yoichi Kondo, Kentaro Kawamura, Yukihiko Konishi, Chiho Tokorodani, Ritsuo Nishiuchi, Mariko Eguchi
International Journal of Neonatal Screening 8 ( 4 ) 52 2022年9月
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在宅で人工呼吸器や酸素機器を使用している小児患者の災害対策の現状
矢野 真莉奈, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 江口 真理子, 水本 真奈美
日本小児科学会雑誌 126 ( 5 ) 852 - 852 2022年5月
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元木 崇裕, 尾崎 依里奈, 江口 真理子, 三浦 博充, 永田 美保, 石原 康貴, 朝野 仁裕, 米井 歩
脳と発達 54 ( Suppl. ) S325 - S325 2022年5月
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元木 崇裕, 尾崎 依里奈, 江口 真理子, 三浦 博充, 永田 美保, 石原 康貴, 朝野 仁裕, 米井 歩
脳と発達 54 ( Suppl. ) S325 - S325 2022年5月
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愛媛県で開始する拡大新生児スクリーニングの現状と課題
濱田 淳平, 勢井 友香, 元木 崇裕, 森谷 京子, 太田 雅明, 江口 真理子
日本小児科学会雑誌 126 ( 2 ) 369 - 369 2022年2月
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Manami Mizumoto, Toshihiro Jogamoto, Takahiro Motoki, Satoshi Suehiro, Takeharu Kunieda, Mariko Eguchi
Epilepsy & Seizure 14 ( 1 ) 71 - 77 2022年
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城賀本 敏宏, 水本 真奈美, 矢島 知里, 元木 崇裕, 江口 真理子
脳と発達 53 ( 6 ) 470 - 470 2021年11月
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愛媛県南予地方の中核病院であるA病院小児科でのペランパネル併用療法
城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 江口 真理子
てんかん研究 39 ( 2 ) 421 - 421 2021年7月
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愛媛県南予地方の中核病院であるA病院小児科でのペランパネル併用療法
城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 江口 真理子
てんかん研究 39 ( 2 ) 421 - 421 2021年7月
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在宅で人工呼吸器や酸素機器を使用している患者の災害対策についての調査
矢野 真莉奈, 水本 真奈美, 城賀本 敏宏, 日野 ひとみ, 元木 崇裕, 江口 真理子
日本小児科学会雑誌 125 ( 2 ) 330 - 330 2021年2月
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在宅で人工呼吸器や酸素機器を使用している患者の災害対策についての調査
矢野 真莉奈, 水本 真奈美, 城賀本 敏宏, 日野 ひとみ, 元木 崇裕, 江口 真理子
日本小児科学会雑誌 125 ( 2 ) 330 - 330 2021年2月
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Becker型筋ジストロフィーを発症したLeri-Weill軟骨骨異形成症女児例
濱田 淳平, 竹本 幸司, 中矢 隆大, 勢井 友香, 平井 洋生, 相原 香織, 元木 崇裕, 深見 真紀, 石前 峰斉, 江口 真理子
日本小児科学会雑誌 125 ( 2 ) 266 - 266 2021年2月
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Becker型筋ジストロフィーを発症したLeri-Weill軟骨骨異形成症女児例
濱田 淳平, 竹本 幸司, 中矢 隆大, 勢井 友香, 平井 洋生, 相原 香織, 元木 崇裕, 深見 真紀, 石前 峰斉, 江口 真理子
日本小児科学会雑誌 125 ( 2 ) 266 - 266 2021年2月
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血漿交換が有効であった急性散在性脳脊髄炎の1例
沢田 雄一郎, 小山 花南江, 野田 輝乙, 西村 謙一, 福本 哲也, 宮内 勇貴, 菊川 忠彦, 雑賀 隆史, 水本 真奈美, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕
日本透析医学会雑誌 53 ( Suppl.1 ) 704 - 704 2020年10月
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Survey of patients with spinal muscylar atrophy on the island of Shikoku, Japan. 査読
Okamoto K, Motoki T, Saito I, Urate R, Aibara K, Jogamoto T, Fukuda M, Wakamoto H, Maniwa S, Kondo Y, Toda Y, Goji A, Mori T, Soga T, Konishi Y, Nagai S, Takami Y, Tokorodani C, Nishiuchi R, Usui D, Ando R, Tada S, Yamanishi Y, Nagai M, Arakawa R, Saito K, Nishio H, Ishii E, Eguchi M
Brain & Development in press 2020年5月
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愛媛大学医学部附属病院小児科通院中の医療的ケア児の現状
田村 尚久, 城賀本 敏宏, 相原 香織, 元木 崇裕, 江口 真理子
日本小児科学会雑誌 124 ( 2 ) 254 - 254 2020年2月
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亜急性な経過で増悪し免疫グロブリン療法が有効であった結節性硬化症に併発した難治性てんかんの1例 査読
元木 崇裕, 城賀本 敏宏, 水本 真奈美, 日野 ひとみ, 宮脇 零士, 永井 功造, 森谷 京子, 高橋 幸利
脳と発達 51 ( 6 ) 396 - 396 2019年11月
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歩行障害、動作時振戦から発見された腫瘍随伴神経症候群を伴った神経芽腫の1例
宮脇 零士, 永井 功造, 森谷 京子, 手束 真理, 元木 崇裕, 桑原 淳, 竜田 恭介, 石前 峰斉, 田内 久道, 江口 真理子
日本小児血液・がん学会雑誌 56 ( 4 ) 328 - 328 2019年10月
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歩行障害、動作時振戦から発見された腫瘍随伴神経症候群を伴った神経芽腫の1例 査読
宮脇 零士, 永井 功造, 森谷 京子, 手束 真理, 元木 崇裕, 桑原 淳, 竜田 恭介, 石前 峰斉, 田内 久道, 江口 真理子
日本小児血液・がん学会雑誌 56 ( 4 ) 328 - 328 2019年10月
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左右同期性てんかん性異常波を持つ難治てんかん患者3例に対する脳梁離断術後の脳波変化の検討 査読
元木 崇裕, 相原 香織, 城賀本 敏宏, 大塚 祥浩, 國枝 武治
てんかん研究 37 ( 2 ) 653 - 653 2019年9月
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愛媛県南予地方の中核病院である市立宇和島病院小児科のてんかん診療の現状と課題 査読
城賀本 敏宏, 元木 崇裕
てんかん研究 37 ( 2 ) 523 - 523 2019年9月
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発症3日目でACTH療法を開始し、長期知的予後が良好である潜因性West症候群の1例 査読
岡本 健太郎, 伊藤 正範, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 中村 泰子, 福田 光成
小児内科 51 ( 7 ) 1054 - 1058 2019年7月
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記述言語：日本語 出版者・発行元：(株)東京医学社
5ヵ月男児。眼球を上転し、頭部を前屈させる発作を主訴とした。epileptic spasm発作出現から2日後に紹介入院し、発作間欠期脳波にてhypsarrhythmiaを認めたが、発症までの精神運動発達は正常で、知的退行はみられなかった。頭部CT検査や血液検査で原因となる疾患は認めず、潜因性West症候群と診断して発症3日目より連日ACTH 0.0125mg/kg/日の筋肉注射を開始した結果、開始3日後より脳波の改善がみられ、開始10日後に発作は消失し、開始12日後には脳波が正常化した。ACTHは2週間連続投与した後、減量中止し、開始12日目よりゾニサミド内服を開始したが、以後も発作はみられず、5歳時点の知的予後は良好である。潜因性West症候群の治療方針として、早期発見と早期のACTH療法開始が考慮されうることが示唆された。
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歩行困難、動作時振戦から発見された腫瘍随伴神経症候群を伴った神経芽腫の1例 査読
永井 功造, 宮脇 零士, 相原 香織, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 森谷 京子, 石前 峰斉, 田内 久道, 江口 真理子, 石井 榮一, 桑原 淳, 竜田 恭介, 阿部 孝典
日本小児科学会雑誌 123 ( 5 ) 931 - 931 2019年5月
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生後3ヵ月よりヌシネルセン投与を開始し維持投与期に達した脊髄性筋萎縮症1型の一卵性双胎例 査読
元木 崇裕, 相原 香織, 城賀本 敏宏, 永井 功造, 牧野 景, 石井 榮一
脳と発達 51 ( Suppl. ) S287 - S287 2019年5月
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Incidence of infantile spinal muscular atrophy on Shikoku Island of Japan. 査読 国際誌
Kentaro Okamoto, Mitsumasa Fukuda, Isao Saito, Risako Urate, Satoshi Maniwa, Daisuke Usui, Takahiro Motoki, Toshihiro Jogamoto, Kaori Aibara, Takatoshi Hosokawa, Yukihiko Konishi, Reiko Arakawa, Kenji Mori, Eiichi Ishii, Kayoko Saito, Hisahide Nishio
Brain & development 41 ( 1 ) 36 - 42 2019年1月
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記述言語：英語 掲載種別：研究論文（学術雑誌）
BACKGROUND: Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive disorder caused by homozygous mutations in the SMN1 gene. SMA has long been known to be the most common genetic cause of infant mortality. However, there have been no reports on the epidemiology of infantile SMA (types 1 and 2) based on genetic testing in Japan. In this study, we estimated the incidence of infantile SMA on Shikoku Island, which is a main island of Japan and consists of four prefectures: Ehime, Kagawa, Tokushima and Kochi. METHODS: A questionnaire was sent to 91 hospitals on Shikoku Island to investigate the number of SMA infants born from 2011 to 2015. A second questionnaire was then sent to confirm the diagnoses of SMA based on clinical and genetic features. RESULTS: Responses were received from all of the hospitals, and four patients were diagnosed with infantile SMA among 147,950 live births. We estimated the incidence of infantile SMA patients as 2.7 per 100,000 live births (95% confidence interval, 0.1-5.4). A comparison of the four prefectures indicated that the incidence of infantile SMA was significantly higher in Ehime Prefecture than in the other three prefectures; 5.6 per 100,000 live births (95% confidence interval, -0.7 to 11.9) in Ehime Prefecture and 1.1 per 100,000 live births (95% confidence interval, -1.0 to 3.1) in the other prefectures. CONCLUSION: We estimated the incidence of infantile SMA in an isolated area of Japan. For more precise determination of the incidence of infantile SMA, further studies that include neonatal screening will be needed.
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Therapeutic Effect of Linezolid in Children With Health Care–Associated Meningitis or Ventriculitis 国際誌
Fumihiro Ochi, Hisamichi Tauchi, Kozo Nagai, Kyoko Moritani, Mari Tezuka, Toshihiro Jogamoto, Kaori Aibara, Takahiro Motoki, Eiichi Ishii
Clinical Pediatrics 57 ( 14 ) 1672 - 1676 2018年12月
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記述言語：英語
© The Author(s) 2018. We evaluated the efficacy of linezolid treatment in 6 children with health care–associated meningitis or ventriculitis (HCAMV) caused by gram-positive cocci. All children were diagnosed and treated at the Ehime University Hospital between January 2010 and December 2017. Of these, 5 were treated with linezolid as an empirical therapy. In these 5 patients, vancomycin was initially used but was changed to linezolid because of cerebrospinal fluid (CSF) culture positivity (n = 3) and a high minimum inhibitory concentration of vancomycin (n = 2). The most common HCAMV pathogens were methicillin-resistant coagulase-negative staphylococci (n = 3). In 3 patients, vancomycin concentration was low in CSF but reached the target concentration in serum, while linezolid concentration was high in both CSF and serum. HCAMV treatment using antimicrobial agents with poor CSF penetration may increase the likelihood of therapy failure. Linezolid is more susceptible as the first-line treatment for HCAMV compared with vancomycin.
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脳腫瘍摘出により部分的なてんかん焦点切除の効果を得た結節性硬化症の1例 査読
三浦 博充, 元木 崇裕, 日野 香織, 城賀本 敏宏, 牧野 景, 福田 光成
てんかん研究 36 ( 1 ) 84 - 84 2018年6月
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結節性硬化症の経過中に膠芽腫を発症し緊急摘出術を要した1例 査読
三浦 博充, 元木 崇裕, 日野 香織, 城賀本 敏宏, 牧野 景, 福田 光成, 石井 榮一
脳と発達 50 ( Suppl. ) S363 - S363 2018年5月
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新たなDCX遺伝子ミスセンス変異を認めた滑脳症の1例 査読
渡邊 あさみ, 日野 香織, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 福田 光成, 徳田 桐子, 楠目 和代, 石井 榮一
脳と発達 49 ( 6 ) 430 - 430 2017年11月
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欠神発作を初発症状とする特発性全般てんかんの臨床的特徴と第一選択薬の有効性の検討 査読
元木 崇裕, 日野 香織, 城賀本 敏宏, 福田 光成, 石井 榮一
てんかん研究 35 ( 2 ) 577 - 577 2017年9月
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反復する血尿を契機に膀胱腫瘍がみつかった副腎白質ジストロフィーの1例
澁谷 郁彦, 元木 崇裕, 本橋 裕子, 竹下 絵里, 石山 昭彦, 斎藤 貴志, 小牧 宏文, 中川 栄二, 須貝 研司, 佐々木 征行
日本重症心身障害学会誌 40 ( 2 ) 219 - 219 2015年8月
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スクリーニング後に発症したカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ-II欠損症 査読
桑原 優, 岡本 典子, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 中野 威史, 林 正俊, 山田 健治, 小林 弘典, 山口 清次
日本小児科学会雑誌 119 ( 6 ) 1024 - 1028 2015年6月
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記述言語：日本語 出版者・発行元：(公社)日本小児科学会
9ヵ月男児。在胎41週5日、体重3818g、Apgar Score 9点で出生、自治体のタンデムマス・スクリーニングでは日齢5の濾紙血液検査でC16-OH高値(三頭酵素欠損症の疑い)が指摘されていた。今回、前日から38℃台の発熱を認め近医の小児科を受診、インフルエンザと診断され帰宅するも、急速に呼吸状態が悪化し心肺停止となった。以後、心肺蘇生を行ないつつ著者らの施設に救急般送されたが、約2時間後に死亡が確認された。本症例では救急般送時の検査の時点から先天性代謝異常症の疑いがあり、死後の急性期における分析では濾紙血のタンデムマス分析でC0の低値が、また血清のタンデムマス分析では長鎖アシルカルニチンの上昇などの所見が認められた。最終的には遺伝子検査によりカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ-II(CPT2)欠損症と確定診断された。尚、本疾患はタンデムマス・スクリーニングで発見可能であるが、診断精度などから二次対象疾患であり自治体によってはタンデムマス検査を受けても見逃している可能性がある。したがって、今後は一次対象疾患への変更ほか、精密検査では血清のアシルカルニチン分析がより重要と考えられる。
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青年期に腎機能の悪化を認めたDuchenne型筋ジストロフィー 査読
元木 崇裕, 小牧 宏文, 森 まどか, 大矢 寧, 竹下 絵里, 本橋 裕子, 石山 昭彦, 齋藤 貴志, 中川 栄二, 須貝 研司, 佐々木 征行, 村田 美穂
脳と発達 47 ( Suppl. ) S306 - S306 2015年5月
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Episodic tremors representing cortical myoclonus are characteristic in Angelman syndrome due to UBE3A mutations 査読
Masahide Goto, Yoshiaki Saito, Ryoko Honda, Takashi Saito, Kenji Sugai, Yuko Matsuda, Chiharu Miyatake, Eri Takeshita, Akihiko Ishiyama, Hirofumi Komaki, Eiji Nakagawa, Masayuki Sasaki, Chieko Uto, Kenjiro Kikuchi, Takahiro Motoki, Shinji Saitoh
BRAIN & DEVELOPMENT 37 ( 2 ) 216 - 222 2015年2月
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記述言語：英語 掲載種別：研究論文（学術雑誌） 出版者・発行元：ELSEVIER SCIENCE BV
Objective: Neurological manifestations including psychomotor developmental delay and epilepsy in patients with Angelman syndrome caused by ubiquitin protein ligase E3A (UBE3A) mutations has been considered similar but is relatively milder than that in patients with deletion-type Angelman syndrome. This makes the diagnosis of the former subgroup often difficult. We here characterized epilepsy, specifically the types of tremulous movement, in 4 patients (age, 3-38 years) with Angelman syndrome caused by UBE3A mutations.
Methods: Ictal electroencephalography was used to record episodic tremors in all study patients. Jerk-locked averaging was performed using digital electroencephalography and surface electromyogram data from patients who were monitored for 24 h.
Results: All patients had tremors in the limbs, head, and trunk, which resulted in 2 patients falling backward. These tremors lasted several seconds, and could emerge in clusters for hours in older patients. In addition, the tremors coincided with 7-8 Hz rhythmic activity with a frontocentral predominance, diffuse spike-wave bursts, or no apparent change on electroencephalography. In 2 patients, these tremors were confirmed as cortical myoclonus using jerk-locked averaging. The other seizure types were isolated generalized myoclonus and tonic seizures. None of the patients experienced atypical absence seizures. Levetiracetam therapy was effective in controlling the myoclonic events in 2 of the 3 patients.
Conclusion: Semirhythmic myoclonus is common in patients with Angelman syndrome caused by UBE3A mutations, and such myoclonic events are often life disabling. The preserved expression of gamma-aminobutyric acid type A receptor subunit genes located proximal to UBE3A might explain the low prevalence of absence seizures in this population. (C) 2014 The Japanese Society of Child Neurology. Published by Elsevier B.V. All rights reserved. -
免疫グロブリン治療が奏功した抗グルタミン酸受容体抗体陽性のてんかん性脳症の1例
元木 崇裕, 中川 栄二, 小一原 玲子, 竹下 絵里, 石山 昭彦, 齋藤 貴志, 小牧 宏文, 須貝 研司, 佐々木 征行, 高橋 幸利
てんかん研究 32 ( 3 ) 598 - 599 2015年1月
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乳児期にビタミンB12欠乏性巨赤芽球性貧血を発症した症例 査読
城賀本 敏宏, 岡本 典子, 桑原 優, 西村 幸士, 元木 崇裕, 寺岡 いづみ, 中野 威史, 林 正俊, 田内 久道
日本小児科学会雑誌 117 ( 3 ) 648 - 648 2013年3月
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混合型血管奇形の児に心不全と血栓性静脈炎を発症した1例 査読
城賀本 敏宏, 岡本 典子, 桑原 優, 元木 崇裕, 寺岡 いづみ, 中野 威史, 林 正俊, 西村 幸士
日本小児科学会雑誌 117 ( 1 ) 184 - 184 2013年1月
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EBウイルス感染症におけるリンパ球サブセットの検討 査読
岡本 典子, 桑原 優, 西村 幸士, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 寺岡 いづみ, 中野 威史, 林 正俊
日本小児科学会雑誌 117 ( 1 ) 183 - 183 2013年1月
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当院における腸重積症に対する超音波下非観血的整復術についての検討 査読
桑原 優, 岡本 典子, 西村 幸士, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 寺岡 いづみ, 中野 威史, 林 正俊
日本小児科学会雑誌 116 ( 8 ) 1268 - 1268 2012年8月
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百日咳の急性期診断 LAMP法とグラム染色の有用性について 査読
岡本 典子, 桑原 優, 西村 幸士, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 寺岡 いづみ, 中野 威史, 林 正俊
日本小児科学会雑誌 116 ( 8 ) 1268 - 1269 2012年8月
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当院におけるマイコプラズマ肺炎に対する治療法についての検討 査読
岡本 典子, 西村 幸士, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 長谷 幸治, 中野 威史
日本小児科学会雑誌 116 ( 4 ) 785 - 785 2012年4月
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下気道感染で入院した乳幼児の反復性喘鳴の検討 RSウイルスと非RSウイルスの比較 査読
城賀本 敏宏, 西村 幸士, 元木 崇裕, 山岡 理恵, 長谷 幸治, 中野 威史
日本小児科学会雑誌 116 ( 4 ) 785 - 785 2012年4月
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Poliosis hepatisからの肝出血にて死亡したX連鎖性ミオチュブラーミオパチーの5歳男児例 査読
元木 崇裕, 西村 幸士, 城賀本 敏宏, 山岡 理恵, 長谷 幸治, 中野 威史, 松影 昭一
日本小児科学会雑誌 115 ( 8 ) 1359 - 1359 2011年8月
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過去9年間のアレルギー性紫斑病100例における腎炎発症危険因子の検討 ステロイドは関係するか 査読
西村 幸士, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 山岡 理恵, 長谷 幸治, 中野 威史
日本小児科学会雑誌 115 ( 8 ) 1360 - 1360 2011年8月
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硬膜下血腫を併発した細菌性髄膜炎の1例
越智史博, 徳田桐子, 元木崇裕, 日野香織, 岡本健太郎, 田内久道, 石井榮一, 林正俊
小児科臨床 64 ( 6 ) 1093 - 1098 2011年6月
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無症候性深部静脈血栓を来たした超重症児の2例
越智史博, 大森啓充, 中野威史, 元木崇裕, 米澤早知子, 平井洋生, 徳田桐子, 石井榮一, 林正俊
日本小児科学会雑誌 114 ( 12 ) 1909 - 1914 2010年12月
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Positron emission tomography with glucose hypermetabolism of a hypothalamic hamartoma in infantile spasms associated with Pallister-Hall syndrome 査読
Hiroyuki Wakamoto, Akemi Sumi, Takahiro Motoki, Hiromitsu Ohmori
BRAIN & DEVELOPMENT 32 ( 8 ) 677 - 680 2010年9月
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記述言語：英語 掲載種別：研究論文（学術雑誌） 出版者・発行元：ELSEVIER SCIENCE BV
Although hypothalamic hamartomas (HHs) have been shown to be intrinsically epileptogenic and to participate in the generation of gelastic seizures, no evidence has been reported regarding its contribution to the pathogenesis of infantile spasms. We describe a male infant with Pallister-Hall syndrome who had a large HH presenting with infantile spasms without hypsarrhythmia. [(18)F]fluoro-deoxyglucose positron emission tomography scan performed during the period of epileptic spasms demonstrated glucose hypermetabolism of the HH, which resolved after cessation of the spasms with adrenocorticotropin hormone treatment. No concurrent increased metabolic activity in the lenticular nuclei or brainstem was observed in the ictal or interictal states. The present case suggests that HHs may be involved in the pathogenesis of infantile spasms, possibly with propagation of epileptic discharges from the hamartoma to the descending spinal pathway. (C) 2009 Elsevier B.V. All rights reserved.
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寛解療法導入中に深部静脈血栓症を併発したステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の1例
越智史博, 中野威史, 林正俊, 山内俊史, 元木崇裕, 米澤早知子, 平井洋生, 徳田桐子, 大森啓充, 石井榮一
日本小児腎臓病学会雑誌 23 ( 1 ) 40 - 46 2010年4月
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記述言語：日本語 出版者・発行元：一般社団法人 日本小児腎臓病学会
ネフローゼ症候群ではさまざまな理由から過凝固状態に陥りやすく，抗凝固療法の重要性が指摘されている。なかでも初期治療に対し反応性に乏しいステロイド抵抗性ネフローゼ症候群では，診断確定および治療方針決定のため腎生検が必要となるが，腎生検施行時には出血のリスクのため抗凝固剤を中断する必要があり，さらに過凝固状態に傾く。今回われわれは，左肘静脈より中心静脈カテーテルを留置したネフローゼ症候群の6歳男児に，腎生検施行時に抗凝固療法を一時中断したことで深部静脈血栓症を発症した症例を経験した。抗凝固剤投与を行い，頻回の静脈エコーにより経過観察したところ，静脈血栓は器質化し血流も再開通した。中心静脈カテーテル留置時や抗凝固剤中断時には，深部静脈血栓症のリスクが高くなることを十分考慮し，臨床症状出現に注意するとともに，中心静脈カテーテル管理や抗凝固療法の中止時期を慎重に判断する必要がある。
DOI： 10.3165/jjpn.23.40
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重症心身障害児におけるセレン欠乏症とその治療
越智 史博, 大森 啓充, 海老原 知博, 元本 崇裕, 濱田 淳平, 米澤 早知子, 中野 威史, 徳由 桐子, 福田 光成, 石井 榮一
日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌 = Japanese journal of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition 23 ( 2 ) 141 - 146 2010年3月
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MISC
MISC
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結節性硬化症の経過中に膠芽腫を発症し頭蓋内圧亢進のため緊急摘出術を要した1例
三浦博充, 元木崇裕, 相原香織, 城賀本敏宏, 永井功造, 森谷京子, 牧野景, 福田光成, 石前峰斉, 江口真理子
脳と発達 53 ( 1 ) 2021年
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脊髄性筋萎縮症の年間発生率 四国における調査研究
浦手 梨紗子, 福田 光成, 岡本 健太郎, 元木 崇裕, 城賀本 敏宏, 日野 香織, 細川 卓利, 森 健治, 小西 行彦, 石井 榮一
日本小児科学会雑誌 122 ( 2 ) 525 - 525 2018年2月
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てんかんの免疫療法 (特集 けいれん性疾患の最新の治療) -- (最近の進歩)
中川 栄二, 小嶋 瑛美子, 元木 崇裕
小児科診療 78 ( 2 ) 247 - 252 2015年2月
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記述言語：日本語 出版者・発行元：診断と治療社
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広範な脊髄病変を伴った急性散在性脳脊髄炎の1例
岡本 典子, 桑原 優, 城賀本 敏宏, 元木 崇裕, 寺岡 いづみ, 中野 威史, 林 正俊, 中島 一郎, 田沼 直之
日本小児科学会雑誌 118 ( 5 ) 856 - 856 2014年5月
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Atypical childhood absence epilepsy with preceding or simultaneous generalized tonic clonic seizures
Hiroyuki Wakamoto, Mitsumasa Fukuda, Ritsuko Shigemi, Yoshitaka Murakami, Takahiro Motoki, Hiromitsu Ohmori, Eiichi Ishii
BRAIN & DEVELOPMENT 33 ( 7 ) 589 - 592 2011年8月
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記述言語：英語 出版者・発行元：ELSEVIER SCIENCE BV
Objective: Although the current diagnostic criteria for childhood absence epilepsy (CAE) do not specifically exclude children with generalized tonic clonic seizures (GTCSs) occurring before or early in the course of the active absence seizures, some workers have suggested that they should be interpreted as doing so. The aim of this study was to compare the clinical features between children with typical CAE and those with atypical CAE with preceding or simultaneous episodes of GTCS (atypical CAE-GTCS).
Methods: A total of 11 patients with atypical CAE-GTCS and 30 with typical CAE were identified by using the current CAE criteria. Their clinical data, including age, sex, family history of epilepsy, personal history of febrile convulsions, onset ages of absences and GTCS, treatment, and outcome were statistically analyzed.
Results: The two groups had the same mean onset age of absences (6 years), and their seizure outcome was comparably favorable in terms of both absences and GTCS. There was no significant difference in other clinical data except for the onset age of GTCS between the groups.
Conclusion: These findings show the similarity in the main clinical features between the groups, suggesting that some patients with atypical CAE-GTCS may have a variant form of CAE with early onset of GTCS. (C) 2010 The Japanese Society of Child Neurology. Published by Elsevier B.V. All rights reserved. -
Idiopathic Childhood Occipital Epilepsy of Gastaut: Report of 12 Patients
Hiroyuki Wakamoto, Hideo Nagao, Mitsumasa Fukuda, Shohei Watanabe, Takahiro Motoki, Hiromitsu Ohmori, Eiichi Ishii
PEDIATRIC NEUROLOGY 44 ( 3 ) 183 - 186 2011年3月
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記述言語：英語 出版者・発行元：ELSEVIER SCIENCE INC
This study sought to present clinical and outcome data of patients with idiopathic childhood occipital epilepsy of Gastaut, to validate previously reported characteristics of this epilepsy. The study group was comprised of 12 affected children (three boys and nine girls), with a median age of onset at 10.3 years. Common ictal manifestations included elementary visual hallucinations (75.0%), blindness or blurring of vision (50.0%), headache (50.0%), and secondarily generalized tonic-clonic seizures (58.3%). Interictal electroencephalography revealed occipital spike-wave paroxysms reactive to eye closure and opening in all patients, accompanied by spike-wave activity in the extra-occipital areas in four (33.3%), and by generalized spike-wave discharges in two (16.7%). One patient exhibited the onset of occipital lobe seizures 1 year after manifesting absence epilepsy. Seizure remission occurred in 81.8% of cases, in half of which medication was discontinued by late adolescence. This study confirmed the previously delineated electroclinical features of epilepsy syndrome, with additional aspects including the frequent association of generalized tonic-clonic seizures and atypical evolution from childhood absence epilepsy. (C) 2011 Elsevier Inc. All rights reserved.